老罗英语培训视频【视频】科普生长激素｜生长激素：生命中不可或缺的物质-小胖威利综合征

作者: admin 　发布: 2020-04-27　分类:全部文章　阅读: 629次

【视频】科普生长激素｜生长激素：生命中不可或缺的物质-小胖威利综合征

生长激素（HGH）——生命中不可或缺的物质

长效生长激素注射指导

什么是小胖威利？
Prader-Willi综合征，俗称小胖威利，英文名：Prader-Willi Syndrome，简称PWS，医学名：普拉德-威利综合征，是由于第15号染色体基因突变导致的罕见白狐仙病，发病率为1/12000～15000，跟种族、地域、性别无关，发病机理尚不清楚。每个阶段有不同的症状：新生儿及婴儿期肌张力低下，吸吮无力，喂养困难、哭声微弱、发育迟缓、性腺低下；伴（或不伴）有特殊的外观：前额窄凸、长头、杏仁眼、小嘴、薄上唇、嘴角下垂、小手小脚、男童隐睾；1～3岁后食欲旺盛无法控制食欲，有强烈的索食行为邵东一中，体重快速增加，导致肥胖；6岁前发展迟缓，轻到中度智障，易暴怒、顽固、对抗、爱争辩、敌对的、爱说谎，一辈子需在监管下生活。临床极易误诊。

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总结
生长激素的作用：促进骨骼生长、促进蛋白质合成、加速脂肪分解、增加肌肉厚度和肌肉力量、提高认知、行为、智商、骨密度、适应能力、运动技能和生活技能等方面作用。生长激素有部分副作用，但利大于弊。生长激素注射时间越早越好怀仁七中。血糖高的PWS，注射激素需要严密关注。
台湾治疗行为方面的药物是：sertoling和fouoxetine（氟西汀）、5-羟色胺
生长激素 ： 一种不是“激素”的激素
复旦大学附属儿科医院 奚立
很多家长会谈“激素”色变，一提到激素就想到身体发胖，骨质疏松，肝肾毒性等副作用，立即表示拒绝治疗、放弃治疗，因为他们觉得“生长激素是激素，小孩子不能用”。事实上，人体内激素有很多种类，人们通常所说的“激素”一般是指糖皮质激素和性激素东方龙狂，这类激素确实不适宜长期给孩子使用。生长激素虽然也叫“激素”，但无论从来源、化学结构，还是从生理、药理作用上来说，都与糖皮质激素和性激素完全不同，也不会产生糖皮质激素或性激素样的副作用。
那么生长激素到底是什么？生长激素（Human Growth Hormone，hGH）是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素，由191个氨基酸组成。生长激素通过刺激肝脏等组织产生胰岛素样生长因子(IGF-1)发挥其生理功能，促进骨骼生长，促进机体合成代谢和蛋白质合成，促进脂肪分解，抑制葡萄糖利用使血糖升高。青春发育期时，生长激素在性激素的协同作用下，更进一步引起身高快速增长。

正常情况下，生长激素呈脉冲式分泌。GH的分泌受下丘脑产生的生长激素释放激素(GHRH)、生长抑素调节，也受性别、年龄和昼夜节律的影响。正常人平时血液中GH含量极少沈明云，只是在夜间深睡眠时才会出现数个高峰。因此长期熬夜晚睡的孩子身高会受到影响。GH缺乏与否是不能通过单次采血来判定的，必须通过药物刺激试验（即GH激发试验），才能测出GH的分泌峰值。从峰值的高低来判断GH是否缺乏。
当孩子患有先天或后天性的疾病，引起生长激素缺乏或分泌不足时，可造成身材矮小，甚至是侏儒症，全身各种组织器官的生长也会迟滞。所以家长们一旦发现孩子的身高异常，应尽早就医。
目前儿科常见的可使用生长激素治疗的内分泌疾病有：生长激素缺乏症、特发性矮身材、小于胎龄儿、Turner综合征、Prader-Willi综合征、Noonan综合征等等。
生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如骨骺线已闭合，将不能应用生长激素进行治疗。
生长激素是美国食品药品监督管理局（FDA）和中国食品药品监督管理局（CFDA）批准治疗儿童矮小症的唯一有效的药品。1985年rhGH问世发展至今，人工合成的基因重组人生长激素与人脑垂体产生的生长激素的化学结构完全一样，生理、药理作用也保持一致，作为替代补充治疗药物，可明显地促进矮小症孩子的身高增长，并改善其全身各器官组织的生长发育。

生长激素只能通过注射来补充，如果口服，就会被分解，即使通过一定方法，使其口服不被分解，大分子也无法通过胃肠道吸收，不能发挥作用。目前应用的生长激素有短效生长激素和长效生长激素。短效生长激素有粉剂和水剂两种剂型。
GH临床应用至今已有30余年，现有数据表明生长激素安全性较好，房仕德不良反应总体发生率低。目前报道的GH治疗的不良反应主要有注射部位局部一过性反应（红肿或皮疹）、体液潴留的症状（外周水肿、关节痛或肌痛、良性颅高压），这些副作用发生早，多随用药时间而降低，罕见影响日常活动。另有引起血糖异常、甲状腺功能低下等，也多在停药后能缓解。
生长激素临床使用规范指出，生长激素治疗矮身材是一个长期连续的过程。开始治疗的年龄越小，疗效越好，治疗时间越长，身高改善越显著。生长激素疗程通常应至少在一年以上。使用生长激素除在治疗前需要经过专科医生全面评估，治疗过程中也要定期随访华博特，监测生长发育指标、骨龄、甲状腺功能及血糖、胰岛素等，以保证生长激素治疗的安全性和疗效性。同时再配合充足的营养、适当的运动、充足的睡眠、良好的心态，是完全能达到理想身高的。
科普 | “您”是否正确认识生长激素，专家告诉你
徐金亮，绍兴市妇幼保健院，儿科主任医师
什么是生长激素
生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素，主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控，前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素；后者则起阻碍作用财神有道。
此外，生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏，刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。
什么情况下可用生长激素
生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如骨骺线已闭合，将不能应用生长激素进行治疗。
目前美国FDA批准的基因重组人生长激素（rhGH）适应症有：
1.生长激素缺乏症（GHD）;
2.儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍；
3.艾滋病相关的代谢病和消瘦；
4.特纳(Turner)综合征伴生长障碍；
5.Prader-Willi综合征；
6.小于胎龄儿；
7.特发性矮小；
8.短肠综合征；
9.SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。
生长激素的3个关键点>>>>
关键点1
一天中生长激素分泌的不平衡性。人体生长激素的分泌一天24小时内是不平衡的，其分泌量睡眠时高于清醒时。80%的生长激素在人睡眠时分泌，特别是处于快速生长期的孩子，这个阶段是生长激素分泌的高峰，晚上分泌的生长激素特别多。
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关键点2
夜间生长激素分泌的不平衡性。生长激素在前半夜分泌比较多淑女好逑，这时是“睡眠黄金期”，而到了后半夜，相对分泌要少些。
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关键点3
生长激素分泌受睡眠质量影响。生长激素在入睡初期的深度睡眠时分泌最多，血液中生长激素的浓度达到最高峰。如果睡眠受到干扰，睡眠质量不高的话，生长激素的分泌就会减少，身高的增长也有可能受到影响。
重视睡眠质量
孩子虽然睡的时间不短，但出现睡眠不安、易惊、易激怒、情绪不稳，没精神的情况，则表示孩子的睡眠质量不高，未能很好地进入深睡状态。家长应及时查找原因，帮助孩子解决问题。
早睡早起很重要。有的家长认为孩子晚点儿睡没关系，第二天晚点儿起床，保证足够的睡眠时间就行了。实际上，这种观念也是错误的，因为生长激素主要在前半夜分泌得多，即10点以后，如果孩子晚上11点、12点才睡觉，就错过了生长激素分泌最旺盛的时候。
重视孩子个体差异。孩子每天所需睡眠时间的个体差异较大，如果有的孩子睡眠时间虽然较之标准时间要少，但精神、情绪和生长发育都很正常，家长也不必过于教条，强求孩子，这样反而会影响孩子的情绪和睡眠质量。
家长常见顾虑解读
问题一
怎样才知道生长激素注射治疗是否有效果呢？有的家长经常会问到：为什么使用生长激素一两个月，孩子怎么没长？
临床对生长激素有效性的判定是，治疗后年生长速率比治疗前增加2厘米/年以上。生长激素可以进行试用3个月，如复诊后效果不佳，需要同主治医生一同分析影响疗效的因素。
需要提示各位家长的是：请不要进入这样一个误区，即“应用生长激素治疗孩子就会快速长高”，其实这样的想法不现实，也不符合自然科学规律。首先，从儿童生长发育角度讲，身高的增长是相对缓慢的过程，不可能用药后就达到“立杆见影”的效果。其次胡迪尼，关于临床生长激素治疗矮身材儿童有效性判定标准是：将患儿年生长速率较治疗前增加2厘米以上即为有效。
一般生长激素治疗3个月为一个观察疗程，3个月可以看到相对明显的治疗效果。一般治疗三个月孩子生长2厘米左右都是正常的。临床证实，生长激素用于矮身材儿童的治疗，治疗可以有效改善患儿的生长速率,从而改善其最终身高。
问题二
生长激素治疗有疗程吗？
生长激素没有所谓的疗程，要根据患儿的适应症、身高较正常标准的差距、骨龄的情况、家庭经济状况等，决定使用时间，一般情况下应至少治疗3个月到半年，以观察疗效。具体要听取主治医生的建议，遵医嘱进行治疗。
因每个家长的期望值不同，以及家庭经济水平所限制，治疗的疗程也会有所不同。但是随着年龄越大，治疗花费会因体重的变化而增加。目前国际上，对于成人GHD的替代治疗已经开始，所以说儿童期的替代治疗的目标是改善终身高，严格讲生长激素的替代对于生长激素缺乏的个体应该是终生的治疗，只是剂量随着年龄不同会有变化。
问题三
生长激素治疗后，需要做哪些复查？
生长激素治疗后，身高每三个月统计一次，骨龄可以每半年复查一次。一般需要检查甲状腺功能和血糖，核磁共振如果查过没有问题不需要再查。用药后1-2个月考虑监测IGF-1和IGF-BP3。具体要听取主治医生的建议。一般不需要重新做生长激素激发试验，生长激素完全性缺乏一般很少自我恢复，除非临界正常的部分性缺乏是有可能随青春发育缓解。
问题四
生长激素用于矮小治疗，什么年龄注射好？
越早治疗越好，青春期前治疗是最好的治疗时机刘炳国。如果已经明确诊断，孩子4周岁以后就可以开始进行治疗了。

关于PWS患者rhGH治疗的临床指南
2013年生长激素研究协会（Growth Hormone Research Society）制定了关于PWS患者rhGH治疗的临床指南，可概括如下：
1、经遗传学方法确诊后，就应该考虑rhGH治疗，且一旦开始rhGH治疗，只要证明的益处大于风险，就应该尽量持续应用（推荐等级A，证据等级1）。
2、婴幼儿及儿童患者在确定治疗方案时不必行GH刺激试验（推荐等级A，证据等级3）。
3、成人患者在rhGH治疗前应当评估GH/IGF生长轴（推荐等级A，证据等级4）
4、患儿采用rhGH治疗前，应经过遗传学方法确诊以及多学科综合评估（推荐等级A，证据等级5）。
5、患者使用rhGH治疗前，需排除有严重肥胖、不可控制的糖尿病、无法处理的严重阻塞性睡眠呼吸暂停、活动性肿瘤以及精神疾病发病期（推荐等级A，证据等级4）。
6、脊柱侧凸不是PWS给予rhGH治疗的禁忌症（推荐等级A，证据等级2）。
7、婴幼儿和儿童患儿应用rhGH起始剂量为0.5mg/m2.d，然后每3-6个月根据临床反应（推荐等级A，证据等级1）和IGF-1水平（推荐等级A，证据等级5）逐渐调整到1.0mg/m2.d。
8、成年患者根据年龄、水肿、以往rhGH使用和灵敏性，以及应用口服雌激素情况不同，接受rhGH的初始剂量为0.1-0.2mg/d，然后根据患者的临床反应调整剂量，并保持IGF-1水平在年龄、性别校正后的0到+2SDS范围内（推荐等级A，证据等级21）。
9、患儿对于rhGH治疗及其剂量的选择与PWS的遗传学分类无关（DEL15，UPD15，ID)（推荐等级A，证据等级2）。
10、rhGH治疗的患儿IGF-1水平应低于健康同龄人正常范围的上限（<+2SD)（推荐等级B，证据等级3—成人，证据等级5—儿童）。
11、临床结局观察重点应该依据患者年龄，是否存在身体、心理及社会能力缺陷而不同（推荐等级A，证据等级1）。
12、rhGH治疗的患者一筹莫展造句 ，应监测该人群的特异性治疗的益处和风险，以及其它激素不足导致的潜在影响（推荐等级A，证据等级3）。
13、rhGH治疗的患者，在GH治疗期间都必须密切观察可能发生的不良反应（推荐等级A，证据等级1）凯琪的包裹 。
14、所有PWS患者的护理都应该包括rhGH治疗，并配合适当饮食，环境、生活方式干预（推荐等级A，证据等级4）。
15、认知功能损害并非PWS患者应用rhGH治疗的禁忌证（推荐等级A恒河浮尸，证据等级4）。
注：推荐等级：
A富樫勇太，证据或普遍认为该处置是有益、有用和有效的；
B，证据支持该处置是有用或有效的；
C，有用性或有效性好的支持证据或意见少；
D，证据或普遍认为该处置是无用或无效八怪谷，在某些情况下甚至可能是有害的。
证据级别：
1，随机对照试验的系统评价（证据可靠性最高）；
2，随机试验和观察性研究具有戏剧性效果；
3，非RCT /随访研究；
4，病例、病例对照或历史对照研究；
5，老罗英语培训视频以机制为基础的推理。

脊柱侧弯PWS儿童脊柱侧凸的发生率在40-90%。大约15%的PWS儿童会发展为严重的侧弯，需要配戴支具或者手术。越早发现侧弯，则越可能用支具来纠正。PWS儿童在两个高峰年龄表现出脊柱侧凸。在4岁以下，绝大多数为C型侧凸，可能与肌张力低有关。第二个高峰年龄，集中在10岁左右，通常是更常见的特发性S型侧凸。美国PWS协会根据会员的调查显示，15%的4岁之前诊断出的和41%在4岁之后诊断出的脊柱侧凸需要手术纠正。PWS儿童的脊柱畸形通常诊断较晚，可能与其畸形特征有关。


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整理：广东莉莉妈


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